[全聯會中醫會訊]
中西醫整合治療IgG4相關性疾病
陳曦1,王昱翔2,蔡宜臻3,姚宣佑3,張清貿1,2,4,*
1國立陽明交通大學中醫學系暨傳統醫藥研究所,臺北,臺灣
2臺北榮民總醫院傳統醫學部整合醫學科,臺北,臺灣
3國立陽明交通大學醫學生物技術暨檢驗學系
4國立陽明交通大學自體免疫暨乾眼症客觀量測實驗室,臺北,臺灣
https://tcmcmc.blogspot.com/2026/08/IgG4RDTCM1.html
第一集
IgG4相關性疾病的臨床特徵與現代醫學概述
IgG4相關性疾病 (Immunoglobulin G4-related disease,IgG4-RD)是一種罕見的免疫介導性纖維化發炎性疾病,幾乎可影響所有器官系統[1]。臨床表現多樣,除了自體免疫性胰臟炎和硬化性膽管炎外,患者常見表現還包括淋巴結腫大、唾液腺腫大、淚腺炎、眼部與眼窩的發炎變化、後腹膜纖維化 (retroperitoneal fibrosis)以及血管炎等,因此常與惡性腫瘤、感染性疾病及其他發炎性疾病混淆[1-6]。IgG4-RD真正困難之處,不只是疾病罕見,而是其臨床表現高度分散且容易偽裝成其他疾病,這也是為何許多患者在早期往往未能被正確辨識。其病理特徵包括器官腫大、腫塊或腫瘤樣病變,以及淋巴漿細胞浸潤、席紋樣纖維化 (storiform fibrosis)、閉塞性靜脈炎 (obliterative
phlebitis)等。此外,血清IgG4濃度升高 (通常>135 mg/dL)及IgG4陽性漿細胞比例增加(超過40%的IgG陽性漿細胞對IgG4呈陽性染色,且高倍視野下IgG4陽性細胞絕對數量超過10個)亦可作為診斷的重要依據之一[7, 8],然而,IgG4濃度與組織染色在診斷上更接近支持性證據,而非可單獨定論的指標。若過度依賴單一血清或病理數據,反而可能忽略整體臨床脈絡。根據統計,IgG4-RD在美國的盛行率由2015年每十萬人0.78例上升至2019年每十萬人1.39 [9],主要好發於50至70歲族群,且男性多於女性[10];此外,其死亡率亦高於一般健康族群[9, 11]。盛行率的上升未必完全代表疾病本身變得更常見,也可能反映近年臨床辨識能力提升、分類標準建立與診斷意識增加。這表示IgG4-RD很可能仍存在被低估的情形。
美國風溼病學會 (American College of Rheumatology,ACR)和歐洲風溼病醫學會 (European League Against Rheumatism,EULAR)已於2019年制定IgG4-RD的分類標準,受影響器官必須包含十一個器官中的至少一項,分別為胰臟、膽管、眼窩、淚腺、大唾腺、肺臟、腎臟、主動脈、後腹膜、硬腦膜以及甲狀腺;此外,相關病理檢查結果亦納入分類架構,顯示單一指標無法作為唯一診斷標準[12-16]。然而,IgG4-RD與其他纖維性發炎疾病在臨床表現上仍有高度重疊,故其診斷在實務上仍具相當挑戰性。ACR/EULAR分類標準的重要性不僅在於提高一致性,更在於提醒臨床醫師:IgG4-RD本質上是一個需要整合器官表現、組織病理與免疫資訊的系統性疾病。














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